Lipödem (Lipohyperplasia dolorosa)

Die

• genetisch disponierte,
• mit Diät und Sport nicht positiv beeinflussbare,
• an Armen und Beinen disproportional zum Körper ausgebildete,
• symmetrische,
• zu Sugillationen neigende,
• druckschmerzhafte,
• Füße und Hände nicht betreffende,
• nur bei Frauen, weil – offensichtlich Östrogeninduziert – auftretende
• Fettgewebeverteilungsstörung

ist umfassend mit dem Begriff „Lipohyperplasia dolorosa“ (LiDo) charakterisiert und kann gegen ihre Differenzialdiagnosen abgegrenzt werden (Cornely M, 2005, Terminologie des Lipödems. Phlebologie 6/2005:326).

Diese in „Angewandte Lymphologie“ (Springer-Verlag, 2023) abgedruckte Definition sagt nicht nur fast alles aus, sie trägt auch der Tatsache Rechnung, dass das Lipödem per se kein Ödem im Sinne der Definition „sicht- und tastbare Schwellung durch vermehrte interstitielle Flüssigkeit infolge gestörten Flüssigkeitsgleichgewichts“ (Földi) ist. Obwohl der Name „Lipödem“ eine Fehlbezeichnung ist, werden wir die Bezeichnung auch weiterhin verwenden, da er umgangs- und fachsprachlich international fest etabliert ist.

Das Lipödem ist eine eigenständige Erkrankung, die von Adipositas zu unterscheiden ist.
Aufgrund der klinischen Überschneidungen kann es jedoch fälschlicherweise als primäre Adipositas diagnostiziert werden. Die zwangsläufigen Schmerzen im Gewebe, die spätestens bei leichter Berührung auftreten, die leicht verursachten Blutergüsse und vor allem die auf die Extremitäten beschränkte Lokalisation mit einer klaren klinischen Abgrenzung an Knöcheln und Handgelenken („Muffbildung“) unterscheiden das Lipödem jedoch deutlich von Adipositas, die bei Lipödem allerdings sehr häufig begleitend auftritt.

Pathophysiologie und klinische Präsentation
Die genaue Ätiologie ist unklar, vermutlich spielen hormonelle Dysregulation und Mikroangiopathie eine Rolle. Klinisch klagen Patientinnen über Druckschmerz und Berührungsschmerz der Fettlagerungen sowie ein ausgeprägtes Spannungs- und Schweregefühl. Sichtbar sind oft große Fettpolster an Außenschenkel („Reithosenphänomen“), innen mehr oder weniger schmale Einziehungen. Ein häufiges Begleitsymptom ist Neigung zu Hämatomen unter geringer Einwirkung. Die Haut ist meist weich (im Gegensatz zum Lymphödem), und das Stemmer’sche Zeichen* ist negativ.

*Das Stemmer'sche Zeichen ist

• negativ, wenn man am dorsalen Grundglied des der 2. Zehe bzw. Zeige- oder Mittelfingers mit Daumen und Zeigefinger eine Hautfalte abheben kann,
• positiv, wenn sich die Haut nicht oder nur minimal abheben lässt.

Die Schmerzhaftigkeit ist laut aktueller deutscher Lipödem-Leitlinie das Leitsymptom des Lipödems und kann sowohl superfiziell als auch subkutan auftreten. Der Schmerz beim Lipödem kann am gesamten Umfang der Beine oder der Arme auftreten. Die Pathogenese des Schmerzes ist bislang nicht geklärt. Der Verlauf der Erkrankung ist sehr individuell; manche Patientinnen entwickeln ein Lipödem in geringerem Maße, welches sich stabilisiert und keine Progredienz der Schmerzhaftigkeit zeigt. Bei anderen Patientinnen zeigt sich eine graduelle Progression des Lipödems oder eine Verschlimmerung nach einer stressvollen Situation. Im Allgemeinen wird berichtet, dass die Entstehung des Lipödems während der Pubertät, Schwangerschaft oder Menopause einsetzt. Auch über den Einfluss hormoneller Kontrazeption wird berichtet.

Es werden drei Stadien des Lipödems beschrieben:
Stadium I: Die Haut ist glatt, die Subkutis deutlich verdickt.
Stadium II: Knoten im Fettgewebe auf, die darüber liegende Haut zeigt sich überwiegend wellenartig und uneben.
Stadium III: Das Gewebe deutlich derber und großknotiger und weist deformierende Fettlappen auf.

Laut S2k-Leitlinie soll diese Stadieneinteilung nicht als Maß für die Schwere der Krankheit verwendet werden. Eine Stadieneinteilung für die Beschwerden existiert bisher nicht. Es gibt keine Korrelation zwischen der Schwere der Symptomatik und Stadieneinteilung.

Klinische Lipödem-Untersuchung in drei Schritten und fünf Griffen

(nach Cornely in „Angewandte Lymphologie“ (Springer-Verlag, 2023)

Diagnose durch

• Anamnese
• Ausschluss anderer Veränderungen des
• Fettgewebes wie Lipohypertrophie oder Adipositas sorgfältigen klinischen Untersuchung durch genaue Inspektion und Palpation

Schritt 1 - Inspektion aus der Distanz

• Grundsätzlich wird bei Patientinnen, bei denen der Verdacht auf ein Lipödem besteht, eine Untersuchung der gesamten Körperhülle durchgeführt
• Die Patientin steht in Unterwäsche in einem Abstand von 3 bis 4 m zum Untersucher, sodass ihre gesamte Körperkonstitution von Kopf bis Fuß untersucht werden kann. In der Regel ist eine Disproportion zwischen den Gliedmaßen und dem Rumpf festzustellen. Nebenbei lässt sich feststellen, ob der Rumpf zusätzlich zu dieser Disproportion fettleibig ist.)
• Untersuchung der Füße: Neben dem in der Regel freien Blick zwischen den Zehen hindurch sind die Venen auf dem Fußrücken sichtbar, sofern der Vorfuß nicht ödematös ist, mit Daumen und Zeigefinger kann eine Zehenfalte angehoben werden und auf dem Fußrücken lässt sich keine Delle eindrücken.
• Ist das Stemmer’ sche Zeichen positiv, sollte das Vorliegen eines Lymph-Lipo-Ödems (primäres Lymphödem oder sekundäres Lymphödem zusätzlich zum Lipödem, z.B. nach einem Trauma oder einer onkologischen Behandlung) in Betracht gezogen werden.
• In sehr seltenen Fällen wird ein „Lipo”-Lymphödem beobachtet, d.h. eine vollständige Dekompensation einer Hochvolumen-Transportinsuffizienz des Lymphgefäßsystems mit klinischen Anzeichen eines Lymphödems auf dem Fußrücken („Lymphsee“), die auch die Zehen betreffen können.

2. Schritt - Inspektion in der Nähe

• Untersuchung des oberen Sprunggelenks, insbesondere der Bisgaard’ schen Kulisse, die beim Lipödem in der Regel verstrichen ist. Bei entsprechender Ausprägung des Lipödems kann beidseitig ein Fettmuff als dessen distale Begrenzung zu sehen sein.
• Im medialen Bereich des proximalen Unterschenkels ist oftmals eine Fettgewebszunahme lokalisiert. Bei genauerer Untersuchung der Beine zeigt sich eine entsprechende symmetrische Zunahme des Fettgewebes an beiden Beinen bis zur Leiste.

3. Schritt – Palpation statt Kneifen
Die Beine sollten an fünf Stellen abgetastet werden, um Gewebeschmerzen festzustellen:

1. medialer Teil des Beins
2. seitliche Oberschenkels mit beiden Händen
3. Rückseite der Arme
4. Bereich um den Nabel und seitlicher Teil des Bauches
5. Abtasten des Bauches mit beiden Händen versus Arme und Beine

Der oft beschriebene Kneiftest („Kneiftest nach Nürnberger“) ist viel zu grob, um bei der Palpation des Lipödems angewandt zu werden.

Lipödem-Untersuchungsgriff
Der Lipödem-Untersuchungsgriff ist eine sanfte, horizontale Palpation der Oberfläche, um die Schmerzempfindlichkeit (Druckdolenz) zu ermitteln.

• Palpation mit flacher Hand
• Die Hand wird auf der Fläche zusammengezogen.
• Es wird kein Druck mit den Fingerspitzen in das Gewebe ausgeübt.
• Die Haut wird nicht gequetscht oder gar gekniffen, wie es bei schmerzloser Zellulite der Fall sein kann.

Bei den ersten beiden Tastuntersuchungen kann der Untersucher vor der Patienten knien, um einen guten Blick auf den Fettmantel der beiden Beine zu haben.

1. Die Unterschenkel
Unterhalb der linken Kniescheibe wird mit flacher Hand ein sanfter Druck ausgeübt. Dabei darf die Hand keine kneifende Greifbewegung machen. Und die Fingerkuppen dürfen keinen Druck in die Tiefe des Fettgewebes ausüben.

• Die Schmerzhaftigkeit wird oberflächlich in der Fettschicht nahe der Kutis provoziert.
• Während er diesen Handgriff ausführt, fragt der Untersucher die Patientin, ob sie in diesem Bereich Druckschmerzen hat.

2. Die Oberschenkel

• Der nächste Griff der Untersuchung wird gleichzeitig mit beiden Händen auf beiden Seiten an den Außenseiten der Oberschenkeln durchgeführt. Dabei ist das freie Schwingen der Fettschicht beider Oberschenkel um die Beinachse zu überprüfen. Bei Adipositas ist eine solche Schwingung um die Beinachse schwierig, beim Lipödem dagegen regelmäßig und leicht, bis hin zum Nachschwingen möglich.
• Dann werden die Hände der Patientin im Stehen untersucht. Es ist zu erwarten, dass die Finger und Hände schlank sind, das Stemmer‘ sche Zeichen negativ, der Handrücken nicht dellbar und die Zeichnung der Venen dort normal ist.
• Sollte an den Handgelenken ein Kalibersprung zu sehen sein, kann dieser individuell unterschiedlich ausgeprägt sein.
• Die Verteilung des krankhaft vermehrten Fettgewebes des Lipödems kann maximal bis an die Schulter reichen, niemals darüber hinaus.

3. Die Arme

• Der Untersucher stellt sich vor den Rücken der Patientin, um das dorsale Fett der Arme zu palpieren. Auch hier genügt es, die Hände flach aufzulegen und diskret zusammenzuziehen. Jeglicher Druck in die Tiefe des Fettgewebes ist zu vermeiden. Über 90 Prozent der Patientinnen berichten von Druckschmerzen in diesem Bereich.

4. Der Bauch

• Im vierten Schritt streckt der vor dem Rücken der Patientin stehende Untersucher seine Hand zwischen Arm und Rumpf der Patientin durch und legt sie unterhalb des Nabels auf das Fettgewebe des Bauchs, um diesen in beschriebener Weise auf Schmerz zu palpieren. In diesem Bereich werden Lipödempatientinnen keinerlei Druckschmerz angeben, da das Lipödem obligat auf die Extremitäten begrenzt ist. Sollte die Patientin auch hier eine Schmerzhaftigkeit angeben, sind Differenzialdiagnosen zu überlegen, etwa des rheumatischen Formenkreises.

5. Der Bauch im Kontrast zu Armen und Beinen. Palpation mit beiden Händen.

• Im fünften Schritt der Untersuchung wird die Schmerzsymptomatik an den Armen versus Bauch bzw. an den Beinen versus Bauch geprüft. Die linke Hand untersucht den linken Oberarm bzw. die Außenseite des linken Oberschenkels, während die rechte Hand das Bauchfett wie in Schritt vier beschrieben palpiert. Anschließend werden rechter Arm und rechtes Bein im Kontrast zum Bauch untersucht.

Der Vergleich zwischen der Palpation des abdominalen Unterhautfettgewebes mit den der Extremitäten ist beim Lipödem immer eindeutig: Keine Druckdolenz am Bauch, wohl aber an den Extremitäten!

Zusammenfassung: Mit einer ersten Inspektion aus der Distanz, einer zweiten in der Nähe und der Palpation des Fettgewebes mit fünf Griffen an den Regionen

• medioproximaler Unterschenkel,
• laterale Oberschenkel,
• dorsale Oberarme sowie
• peri- bis subumbilikaler und lateraler Bauch,

kann die klinisch evidente Erkrankung auch bezüglich der Schmerzhaftigkeit untersucht und die Diagnose Lipödem gestellt werden.

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Patientenedukation
Essenzielle Aufklärungspunkte sind die Chronizität der Erkrankung, die Bedeutung eines gesunden Gewichts und regelmäßiger Bewegung. Patientinnen sollten wissen, dass Kompressionsstrümpfe und Manuelle Lymphdrainage Schmerzen lindern, aber das Fettdepot nicht abbauen. Psychoedukation zum Umgang mit Körperbild und Lebensstil (Ernährungsumstellung, moderates Ausdauertraining) ist wichtig. Ebenso sollten Informationen über Selbsthilfemaßnahmen (Massage, Kälte- / Hitzeapplikationen, Hautpflege) Teil der Therapie.

Prognose und Komplikationen
Das Lipödem ist nicht heilbar, es kann sich im Verlauf weiter ausprägen oder stabilisieren. Ohne ausreichende Maßnahmen verschlechtert sich die Lebensqualität durch chronische Schmerzen und zunehmende Einschränkung der Mobilität. Auffällig ist eine hohe Komorbidität mit psychischen Belastungen (z.B. Depressionen) und sekundären Schmerzerkrankungen. Anders als beim Lymphödem kommt es nicht primär zu Fibrosierungen oder Infektionen. Untypisch, aber möglich ist ein sekundäres Lymphödem bei langjährigem, sehr massivem Lipödem.