Lymphödeme

Physiologie, Pathophysiologie, Stadieneinteilung

Aus dem Kapillarbett wird permanent Flüssigkeit in das Interstitium filtriert, um Zellen mit den für sie notwendigen Substanzen zu versorgen. Die Filtration wird von diesen Faktoren bestimmt:

• Differenz des Drucks in den Blutkapillaren und dem im Interstitium – Der Druck in den Blutkapillaren ist relativ konstant und fast unabhängig vom arteriellen Blutdruck, da sich die präkapillaren Sphinkteren bei arterieller Hypertonie stärker verengen. Dagegen erhöht venöse Hypertonie den interkapillaren Blutdruck und somit die Filtration. Durch Kompression von ödematösen Geweben lässt sich die Filtration reduzieren.
• Differenz zwischen der Proteinkonzentration im Blut und der im Interstitium – je hüher die Proteinkonzentration, desto größer ist der onkotische (kolloidosmotische) Druck, der eigentlich ein Sog ist. Diuretika erhöhen durch Wasserentzug die Proteinkonzentration in Geweben. Darum kommt es nach dem Absetzen des Diuretikums zu einer Ödemaggravation. Darum sind Diuretika zur Behandlung von Lymphödemen kontraindiziert. Proteinmangel im Blut durch internistische Erkrankungen (kardial, renal etc.) oder Mangelernährung erhöht die Filtration.
• Permeabilität der Kapillarwände – Diese kann durch entzündliche Vorgänge, Medikamente Klaus: auf Medikamentenliste verlinken, Hormone, Alkoholkonsum und andere Faktoren erhöht werden.

Hinweis: Eine Erhöhung der Kapillarpermeabilität führt zu einer verstärkten Filtration mit vermehrtem Austritt von Plasmaproteinen aus den Kapillarbett und somit zur Ödembildung. Diese vermehrten Proteinaustritte ins Interstitium führen jedoch nicht zu Proteinfibrosen wie beim Lymphödem. Denn die Proteine werden von einem intakten Lymphsystem abtransportiert und bleiben somit nicht im Interstitium liegen. Die hierdurch hervorgerufenen Ödeme (z.B. entzündliche Ödeme, idiopathisches Ödem, orthostatisches Ödem, Teilfaktor verschiedener weiterer Ödeme) sind nur bei stärkerer Ausprägung dellbar und können symmetrisch und nichtsymmetrisch auftreten. (nach „Ödeme und Lymphdrainage“, Dr. Ulrich Herpertz, 6. Auflage, 2020)

Die filtrierte Flüssigkeit + Metabolite der Zellen + Plasmaproteine + tote Zellen und Zelltrümmer + Fette + Entzündungsmediatoren + Krankheitserreger + mobile Zellen + Elektrolyte + andere Substanzen = lymphpflichtige Last. Das gesunde Lymphgefäßsystem kann die lymphpflichtige Last selbst noch bei bis zu einem gewissen Grad gesteigerter Filtration vollständig drainieren (Sicherheitsventilfunktion).

Wenn das Lymphgefäßsystems aufgrund von Defekten / Mängeln die lymphpflichtige Last nicht in dem Maß drainieren kann, wie diese gebildet wird, kommt es im betroffenen Gewebe zu einer Flüssigkeitsansammlung = Ödem. Primäre Lymphödeme werden durch einen angeborenen Defekt bzw. Mangel im Lymphsystem verursacht, sekundäre Lymphödeme durch eine Schädigung des Lymphsystems, die im Laufe des Lebens erworben wurde.

Der hohe Proteingehalt des lymphödematösen Gewebe provoziert eine chronische Entzündungsreaktion. Durch die Aktivierung von Makrophagen, Freisetzung von Zytokinen (z.B. TGF-β) entsteht ein anhaltender, niedriggradiger Entzündungszustand. Das Gewebe befindet sich dauerhaft im „Reparaturmodus“, Fibroblasten produzieren Kollagen und extrazelluläre Matrix. Das führt zu einem fibrotischen Umbau der Haut- und Unterhautstrukturen (Proteinfibrose). Die im Lauf der Zeit zu beobachtenden Verändernden ermöglichen eine systematische Stadieneinteilung des Lymphödems:

Stadium 0, Latenzstadium: Latenter oder subklinischer Zustand, bei dem trotz beeinträchtigtem Lymphtransport noch keine Schwellung erkennbar ist. Er kann Monate oder Jahre vor dem Auftreten eines manifesten Ödems, ja sogar lebenslang symptomlos bestehen.

Stadium I: Ansammlung von Flüssigkeit mit relativ hohem Proteingehalt, die sich bei Hochlagerung der Extremitäten und bei Bettruhe spontan zurückbildet. Das Gewebe ist nicht dellbar.

Stadium II: Lymphödem mit leichtgradigen Komplikationen, das sich durch Hochlagerung der Extremitäten allein nicht reduzieren lässt. Subkutane Proteinfibrose (nicht dellbar, Stemmer‘sches Zeichen* positiv), leichte Hautveränderungen als Pachydermie, Hyperkeratose oder Papillomatosis cutis lymphostatica. Das Stadium II entspricht dem typischen Lymphödem.

Stadium III: Permanentes (manifestes, irreversibles) Lymphödem mit schwerwiegenden Komplikationen, massive subkutane Proteinfibrose (Kastenzehen etc.), schwere Hautveränderungen in Form von Pachydermie, Hyperkeratose, Papillomatosis cutis lymphostatica, Nagelbettveränderungen, Lymphzysten, Lymphfisteln, Ekzeme, Ulzera, Interdigitalmykose, häufige Erysipel-Episoden, im Spätstadium evtl. Angiosarkom. 

Das Stemmer'sche Zeichen ist

• negativ, wenn man am dorsalen Grundglied des der 2. Zehe bzw. Zeige- oder Mittelfingers mit Daumen und Zeigefinger eine Hautfalte abheben kann,
• positiv, wenn sich die Haut nicht oder nur minimal abheben lässt.

Cave: Wenn ein Lymphödem erst kurze Zeit besteht, ist eventuell zuerst eine Tumordiagnostik durchzuführen, um ein malignes Lymphödem auszuschließen. Auch im höheren Alter muss immer zuerst ein sekundäres Lymphödem durch einen Tumor ausgeschlossen werden, da bereits ab dem 35. Lebensjahr ein neu entstandenes Lymphödem mit höherer Wahrscheinlichkeit sekundär und nicht primär ist. (nach „Ödeme und Lymphdrainage“, Dr. Ulrich Herpertz, 6. Auflage, 2020)

Primäres Arm-Lymphödem

Kein auslösender Faktor nachweisbar, oder durch minimales Trauma (kleine Wunde, leichte Prellung oder Verstauchung, Sonnenbrand, Insektenstich etc.) getriggert.
Frühe Manifestation (Kindheit, Pubertät, vor dem 35. Lebensjahr).
Erstmanifestation im höheren Lebensalter selten.

Typisch:

• einseitig, Lokalisation zu Beginn distal, mit der Zeit nach proximal aufsteigend
• Stemmer’sches Zeichen schon frühzeitig positiv
• langsamer, schleichender Verlauf (Monate bis Jahre)
• kaum Besserung durch Hochlagerung und Kompression ohne Entstauung

95 Prozent aller primären Lymphödeme sind sporadisch.
3 Prozent aller primären Lymphödeme sind hereditär.
2 Prozent aller primären Lymphödeme sind Syndrom-begleitend.

Konservative Therapie: Komplexe Physikalische Entstauungstherapie (KPE). Lesen Sie hier mehr...

Sekundäres Arm-Lymphödem

Sekundäre Arm-Lymphödeme entstehen, wenn die für den Lymphabfluss des Arms wichtigsten Lymphabflusswege wesentlich geschädigt werden. Die häufigsten Ursachen für die Schädigungen sind

• Malignom-Therapie (Mamma-Ca*)
• Operationen (besonders mit Schnittführung quer zu Lymphbahnen)
• Bestrahlungen von Lymphabflussgebieten
• Malignome oder Metastasen
• Traumata
• Infektionen (Erysipel)
• Selbstschädigung (psych. Probleme, Wunsch nach Frühverrentung) = artifizielles Lymphödem

* Etwa 1 Prozent der Mamma-Ca-Patienten sind männlich.

Typisch:

• •einseitig, Lokalisation zu Beginn proximal, mit der Zeit nach distal absteigend
• •Stemmer’sches Zeichen wird im Stadium II positiv
• •langsamer, schleichender Verlauf (Wochen bis Monate)

Bei 60 bis 70 Prozent der Arm-Lymphödeme ist die Hand beteiligt. Handödeme verschlechtern die Funktion und Greifkraft und beeinflussen die Alltagsaktivität stärker als reine Arm-Lymphödeme.

Konservative Therapie: Komplexe Physikalische Entstauungstherapie (KPE) anzeigen Klaus: auf Lymphologische Therapie (konservativ) verlinken

Primäres Bein-Lymphödem

Kein auslösender Faktor nachweisbar, oder durch minimales Trauma (kleine Wunde, leichte Prellung oder Verstauchung, Sonnenbrand, Insektenstich etc.) getriggert.
Frühe Manifestation (Kindheit, Pubertät, vor dem 35. Lebensjahr).
Erstmanifestation im höheren Lebensalter selten.

Typisch:

• einseitig, Lokalisation zu Beginn distal, mit der Zeit nach proximal aufsteigend
• Stemmer’sches Zeichen schon frühzeitig positiv
• langsamer, schleichender Verlauf (Monate bis Jahre)
• kaum Besserung durch Hochlagerung und Kompression ohne Entstauung

Konservative Therapie: Komplexe Physikalische Entstauungstherapie (KPE). Lesen Sie hier mehr...

Sekundäres Bein-Lymphödem

Sekundäre Bein-Lymphödeme entstehen, wenn die für den Lymphabfluss des Beines wichtigsten Lymphabflusswege wesentlich geschädigt werden. Die häufigsten Ursachen für die Schädigungen sind

• Malignom-Therapie (gynäkologische bzw. urologische Tumoren)
• Operationen (besonders mit Schnittführung quer zu Lymphbahnen)
• Bestrahlungen von Lymphabflussgebieten
• Malignome oder Metastasen
• Traumata
• Infektionen (Erysipel)
• Selbstschädigung (psych. Probleme, Wunsch nach Frühverrentung) = artifizielles Lymphödem

Typisch:

• einseitig, Lokalisation zu Beginn proximal, mit der Zeit nach distal absteigend
• Stemmer’sches Zeichen wird im Stadium II positiv
• langsamer, schleichender Verlauf (Wochen bis Monate)

Konservative Therapie: Komplexe Physikalische Entstauungstherapie (KPE). Lesen Sie hier mehr...

Adipositas-Lymphödem

Das Adipositas-Lymphödem wird in den letzten Jahren aufgrund des gehäuften Auftretens von extremer Adipositas vermehrt gesehen. Meist tritt es im höheren Lebensalter an den Oberschenkeln auf, wo sich oft riesige Lymphsäcke ausbilden. Auffällig sind die teilweise nur sehr schwache Ausbildung der Proteinfibrosen, besonders an Unterschenkeln und Füßen, sowie das lediglich andeutungsweise vorhandene Stemmer’sche Zeichen.

Als Ursache wird eine mechanische Kompression durch den Druck der Fettmassen bedingte Abflussbehinderung der Lymphgefäße im Leisten-Becken-Bauch-Bereich vermutet. Es sind allerdings noch viele Fragen bezüglich der Pathogenese offen, da die betroffenen Patienten meist auch Gelenksarthrosen an den Beinen haben und deshalb einer Lymphszintigraphie nicht unterzogen werden können. Ebenso sind CT- und MRT-Untersuchungen aufgrund der Leibesfülle meist nicht möglich oder zu schlecht zu beurteilen. Häufig bestehen gleichzeitig kardiale und venöse Probleme, sodass Kombinationsödeme vorliegen können. Es existieren fließende Übergänge zum Adipositasödem. (nach „Ödeme und Lymphdrainage“, Dr. Ulrich Herpertz, 6. Auflage, 2020)

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